I.4 Rodzaje napadów

Rozróżnia się wiele typów napadów o bardzo zróżnicowanych objawach. Wbrew rozpowszechnionym opiniom, wiele napadów padaczkowych nie objawia się drgawkami (zwłaszcza u dzieci). Niekiedy  jedynym widocznym objawem napadu są kilkusekundowe zaburzenia świadomości, często potocznie określane jako „zamyślenia” lub „wyłączenia”.  Dokładne opisanie napadu przez pacjenta lub świadków napadu ma szczególnie istotne znaczenie przy podejmowaniu decyzji o podjęciu leczenia. Najczęściej napady padaczkowe dzieli się na napady pierwotnie uogólnione oraz napady częściowe (zlokalizowane).

Napady uogólnione zawsze przebiegają z utratą kontaktu pacjenta z otoczeniem. Mogą im  towarzyszyć drgawki całego ciała.

Napady częściowe, zwane dawniej ogniskowymi, przebiegają z drgawkami jednej kończyny dolnej lub górnej, lub napadami obejmującymi połowę ciała. Zazwyczaj świadomość jest przynajmniej częściowo zachowana.

 

A NAPADY PIERWOTNE UOGULNIONE

a) Napady nieświadomości

Manifestują się nagłą, najczęściej kilkusekundową utratą kontaktu z otoczeniem, postrzeganą przez świadków napadu jako „wyłączenie”. W tym czasie chory przerywa na chwilę wykonywaną czynność, oczy są utkwione w jeden punkt, reakcja źrenic na światło jest zwolniona. Po ustąpieniu napadu dziecko ponownie podejmuje wykonywaną przed napadem czynność. Zaburzenia świadomości mogą być tak krótkie, że sam chory nie zdaje sobie sprawy z tego, co się stało.

Typowe napady nieświadomości występują nieco częściej u dziewcząt niż u chłopców, zwykle między 4 a 12 rokiem życia. Częstość napadów jest duża i może wynosić od kilku do ponad stu na dobę. Bardzo częste napady mogą prowadzić do dramatycznie przebiegającego bezdrgawkowego stanu padaczkowego — przy braku wyraźnych cech napadu drgawkowego kontakt z dzieckiem jest zaburzony lub wręcz niemożliwy.

Atypowe napady nieświadomości występują często u dzieci z opóźnieniem rozwoju umysłowego, w tym u 30—60% dzieci z zespołem Lennoxa-Gastauta.

Pierwsze napady ujawniają się przed 6 rokiem życia. Morfologia napadu jest inna niż w napadach typowych: napad rozwija się stopniowo, trwa często powyżej 15 sekund, pomimo znieruchomienia i zapatrzenia w jeden punkt świadomość dziecka może być częściowo zachowana. Atypowym napadom nieświadomości mogą towarzyszyć mruganie lub gwałtowne ruchy o niewielkim zakresie w obrębie ust, a także napady atoniczne i toniczne.

b) Napady atoniczne

Ten rodzaj napadów jest najczęściej obserwowany u dzieci z zespołem Doose i Lennoxa-Gastauta. Napad spowodowany jest nagłym i krótkotrwałym (1—4 sekund), obniżeniem napięcia mięśniowego w określonych grupach mięśni. W efekcie często dochodzi do upadków, urazów twarzy i głowy. Wyraźniej zlokalizowane napady mogą przebiegać np. z rozluźnieniem uchwytu dłoni (upuszczanie przedmiotów), lub opadaniem głowy. Napady przebiegają bez wyraźnej utraty świadomości — po upadku dziecko zaraz wstaje i kontynuuje dotychczasowe czynności.

c) Napady toniczne

Występują głównie u małych dzieci zazwyczaj podczas zasypiania lub budzenia. Napad trwa 10—20 sekund i charakteryzuje się nagłym, symetrycznym wzrostem napięcia mięśni w obrębie kończyn i tułowia.

d) Napady (maksymalne) toniczno-kloniczne

Napady maksymalne toniczno-kloniczne mogą występować w każdym wieku (poza okresem  niemowlęcym), nieco częściej u osób dorosłych niż u dzieci. Klasyczny napad toniczno- kloniczny składa się z 2 faz: tonicznej i klonicznej.

W fazie tonicznej dochodzi do nagłej utraty przytomności, upadku, tonicznego (czyli bez przerw) uogólnionego skurczu mięśni, zatrzymania oddechu. Napad może przebiegać z krzykiem spowodowanym tonicznym skurczem mięśni oddechowych, a skurcz mięśni żwaczy może powodować przygryzienie języka lub policzka. W tym czasie może dojść do mimowolnego oddania moczu i

stolca. Po tym okresie, trwającym od kilkunastu sekund do minuty, zakończonym zwykle wystąpieniem głębokiego wdechu, rozpoczyna się druga, kloniczna faza napadu, charakteryzująca się rytmicznymi, gwałtownymi, klonicznymi skurczami mięśni kończyn i tułowia. Faza ta trwa około 2 minut i przechodzi w głęboką kilkuminutową  śpiączkę. W czasie napadu źrenice są szerokie i nie reagują na światło. Po napadzie pacjent jest przez pewien czas splątany, po czym stopniowo powraca do świadomości lub zapada w ponapadowy sen.

e) Napady kloniczne

Napady jedynie z fazą kloniczną występują głównie u niemowląt i małych dzieci, oraz częściej w przebiegu gorączki. Cechują je symetryczne, kloniczne skurcze mięśni kończyn, występujące seriami trwającymi najczęściej ponad 2 minuty.

f) Napady miokloniczne

Uogólnione napady miokloniczne charakteryzują się gwałtownymi, synchronicznymi skurczami mięśni szyi, obręczy barkowej, ramion i ud, przy względnie zachowanej świadomości chorego.

 

B. NAPADY CZĘŚCIOWE

a) Napady częściowe z objawami prostymi

Charakteryzują się one prostą symptomatologią ruchową, czuciową lub autonomiczną. Cechą znamienną jest stereotypowa kolejność objawów występujących w napadach.

Napady przebiegające z symptomatologią ruchową spowodowane są obecnością ogniska padaczkowego w korze ruchowej. Zwykle napady dotyczą określonej okolicy, np. ręki lub ust i mogą rozprzestrzeniać się na inne grupy mięśniowe w kolejności reprezentacji ruchu w korze ruchowej (napady Jacksonowskie z typowym „marszem”). Świadomość w czasie napadów jest na ogół zachowana.

b) Napady częściowe z objawami złożonymi

Symptomatologia napadów może być bardzo zróżnicowana. Niektórym napadom mogą towarzyszyć zaburzenia świadomości o charakterze omamów i złudzeń. Pacjent ma wrażenie, że już znajdował się w danej sytuacji życiowej (déjá vu, déjá vécu), lub przeciwnie, że nie zna sytuacji i przedmiotów, z którymi w rzeczywistości się już stykał (jamais vu, jamais vécu). Do tego typu napadów zaliczane są także napady psychoruchowe (pomroczne), z towarzyszącymi im różnymi automatyzmami (np. cmokanie, żucie, ruchy języka, itp.).

Po napadzie pacjent nie pamięta wykonywania wyżej wymienionych czynności. U dzieci mogą niekiedy występować napady nietypowe, manifestujące się klinicznie bólami brzucha, głowy, omdleniami, napadami lęku, itp.

c) Napady częściowe wtórnie uogólnione

Ten typ napadu rozpoczyna się zwykle od napadowych mioklonicznych lub klonicznych skurczów ograniczonych do określonych grup mięśniowych, aby następnie rozprzestrzenić się i doprowadzić do wtórnie uogólnionego napadu toniczno-klonicznego (tzw. napadu „dużego”).

 

C. ZESPOŁY PADACZKOWE WIEKU DZIECIĘCEGO

Rozpoznanie zespołu padaczkowego ma istotne znaczenie dla postępowania z chorym na padaczkę, ponieważ ułatwia określenie etiologii, umożliwia przewidywanie rokowania i wybór właściwego leczenia. Poniżej omówiono najczęstsze zespoły padaczkowe: zespół Westa, zespół Lennoxa-Gastauta, dziecięcą padaczkę nieświadomości (piknolepsję), padaczkę rolandyczną, młodzieńczą padaczkę nieświadomości, młodzieńczą padaczkę miokloniczną oraz padaczkę odruchową.

Zespół Westa

Zespół Westa jest szczególnym rodzajem zespołu padaczkowego u dzieci, charakteryzującym się często lekoopornością oraz, w przypadku braku skuteczności leczenia, zahamowaniem rozwoju psychoruchowego dziecka.

Obraz kliniczny. Zwykle napady rozpoczynają się w pierwszym roku życia, najczęściej między 3 a 7 miesiącem i mają charakter napadów zgięciowych. Napady te polegają na uogólnionym, błyskawicznym skurczu mięśni zginaczy, w wyniku czego leżące na plecach niemowlę zgina głowę i tułów ku przodowi, podciągając kończyny dolne do tułowia, a kończyny górne wyrzucając do przodu. Napady często występują w seriach liczących niekiedy po 20—50 skurczów, zwykle w okresie  zasypiania dziecka lub wkrótce po obudzeniu. Po napadach dziecko jest zmęczone, podsypiające. Napadom mogą towarzyszyć zaburzenia świadomości, niepokój psychoruchowy połączony z głośnym krzykiem oraz różnorodne objawy wegetatywne: ślinotok, nagłe zaczerwienienie twarzy, nadmierna potliwość, wymioty.

Wielokrotnie występujące napady zgięciowe prowadzą zazwyczaj do zahamowania rozwoju psychoruchowego małego dziecka.

Zespół Lennoxa-Gastauta

Według niektórych opracowań stanowi 5—10% przypadków padaczki u dzieci, nieco częściej występuje u chłopców. Jest najczęstszą z dziecięcych padaczek lekoopornych. Objawy kliniczne. Ten zespół padaczkowy ujawnia się u dzieci w wieku od 1 do 8 roku życia. Występują różnorodne napady:

a) atoniczne, polegające na nagłej utracie, całkowitej lub częściowej kontroli napięcia mięśniowego i kontroli postawy ciała, co powoduje nagłe upadki dziecka.

b) miokloniczne, nieregularne, nagle występujące skurcze grup mięśniowych, o dużej intensywności.

c) miokloniczno-astatyczne, łączące cechy obu wyżej opisanych napadów. Miokloniom  poszczególnych grup mięśniowych towarzyszy wtedy częściowa lub całkowita utrata kontroli postawy. W czasie napadu niekiedy dziecko nagle rzuca się do przodu lub do tyłu lub nagle pochyla głowę. Napady te stanowią szczególne zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia dzieci, ponieważ podczas napadu są one narażone na liczne obrażenia ciała, głowy, nosa i ust.

d) nietypowe napady nieświadomości. W odróżnieniu od „typowych” napadów nieświadomości napady te odznaczają się dłuższym okresem trwania (często powyżej 20 sekund), niekiedy tylko częściową utratą świadomości, mniej zaznaczonym początkiem i końcem napadu, częstymi automatyzmami. Nietypowe napady nieświadomości uważane są za charakterystyczne dla zespołu Lennoxa-Gastauta.

W trakcie leczenia u tego samego dziecka można obserwować zmianę morfologii napadów, co utrudnia dobór leków przeciwpadaczkowych i powoduje konieczność politerapii. Częstość napadów może być bardzo duża, zwłaszcza w przypadku napadów miokloniczno-astatycznych i może dochodzić do 100 na dobę.

Psychodegradacja rozpoczynająca się od pierwszych napadów padaczkowych obserwowana jest u około 90% dzieci z zespołem Lennoxa-Gastauta. Opóźnienie rozwoju, zaburzenia mowy i deficyty neurologiczne sprawiają, że większość dzieci nie jest w stanie sprostać obowiązkom szkolnym.

Dziecięca padaczka nieświadomości (piknolepsja) Stanowi ponad 5% wszystkich padaczek  dziecięcych. 60—70% chorych stanowią dziewczynki. Objawy kliniczne. Typowe napady  nieświadomości występują u zdrowych dotychczas dzieci, najczęściej między 3 a 13 rokiem życia. Zaburzenia świadomości pojawiają się szybko i szybko ustępują, trwają 5—15 sekund i powtarzają się do 200 razy dziennie. Rzadziej napadom towarzyszą mruganie powiek, automatyzmy (np.cmokanie) lub komponenta wegetatywna. Rozwój umysłowy pozostaje prawidłowy, chociaż mogą występować zaburzenia zachowania.

Łagodna częściowa padaczka z centralno skroniowymi iglicami (padaczka Rolanda) Jest najczęstszą padaczką częściową wieku dziecięcego (10—15% wszystkich padaczek u dzieci). Objawy kliniczne. Pojawia się u dzieci w wieku 3—13 lat z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku padaczki. Charakterystyczne są napady częściowe ruchowe lub ruchowo-czuciowe obejmujące twarz. Niekiedy mogą występować jednostronne zaburzenia czucia na twarzy poprzedzające jednostronne toniczne lub kloniczne napady zajmujące język, usta, policzek, krtań i gardło, rzadziej kończynę górną. Napady często występują podczas snu lub wybudzania. Jeśli napad występuje podczas wybudzania świadomość może zostać zachowana. Napady występujące podczas snu, często ulegają wtórnemu uogólnieniu z całkowitą utratą przytomności. Rozwój umysłowy jest prawidłowy. Wyniki badań neuroobrazowych są prawidłowe.

Młodzieńcza padaczka nieświadomości

Objawy kliniczne. Morfologia napadów jak w dziecięcej padaczce nieświadomości, choć częstość napadów rzadsza. Napady ujawniają się między 9 a 17 rokiem życia (najczęściej między 10 a 12 rokiem życia), równie często u obu płci. Oprócz napadów nieświadomości u 80% chorych występują napady uogólnione toniczno-kloniczne, głównie o charakterze przysennym.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza)

Jest to najczęstszy zespół padaczkowy w wieku młodzieńczym. Stanowi 5—10% wszystkich padaczek. Objawy kliniczne. Napady pojawiają się najczęściej między 12 a 18 rokiem życia u dotychczas zdrowych dzieci. Oprócz mioklonicznych napadów, dotyczących głównie kończyn górnych, u 90% dzieci stwierdza się także napady uogólnione toniczno-kloniczne, a u 10—30% chorych napady nieświadomości typu młodzieńczego. Napady często są wywołane brakiem snu, występują krótko po obudzeniu lub podczas senności. U większości chorych stwierdza się w zapisie EEG wrażliwość na fotostymulację.

Padaczka odruchowa

W przypadku padaczki odruchowej napady padaczkowe wyzwalane są bezpośrednim działaniem określonych bodźców czuciowych lub zmysłowych.

Następujące rodzaje bodźców mogą wyzwalać napady padaczkowe:

1. bodźce wzrokowe,

2. bodźce słuchowe,

3. bodźce somatyczno-czuciowe,

4. bodźce smakowo-węchowe.

Bodźce wzrokowe o typie migającego, jaskrawego światła mogą prowadzić do rozwoju najczęstszej padaczki odruchowej, padaczki fotogennej. Szczególnym typem padaczki fotogennej jest padaczka telewizyjna. Inne okoliczności sprzyjające wystąpieniu napadu to: oświetlenie dyskotekowe, jazda wzdłuż szpaleru drzew w słoneczny dzień, mruganie powiek, odbijanie się światła od fal morskich, szybkie poruszanie ręką przed oczyma w słoneczny dzień, czytanie wyraźnych czarnych liter na białym tle (tzw. padaczka wyzwalana czytaniem, „reading epilepsy”).  Napady w padaczce odruchowej są zwykle napadami uogólnionymi: nieświadomości lub toniczno-klonicznymi. Należy podkreślić, że ponad połowa dzieci chorych na padaczkę wykazuje nadwrażliwość na migające światło w czasie badania EEG (fotostymulacja).

Różnorodne bodźce słuchowe: pisk, krzyk, szczekanie psa, stukanie drzwiami, dźwięk dzwonka, przejeżdżającego tramwaju, pociągu lub karetki pogotowia mogą prowadzić do rozwoju padaczki audiogennej. Niektórzy autorzy zwracają uwagę, że nie tyle natężenie bodźca słuchowego, co jego niespodziewane pojawienie się warunkuje wystąpienie napadu i proponują dla wszystkich rodzajów padaczki odruchowej spowodowanej nagłym bodźcem nazwę „padaczka z zaskoczenia” (startle epilepsy). Padaczka audiogenna przebiega najczęściej pod postacią napadów nieświadomości lub napadów częściowych. Odmianą padaczki audiogennej jest padaczka muzykogenna, w której napady wyzwalane są muzyką, poszczególnymi melodiami lub grą na określonych instrumentach muzycznych.

Spośród innych bodźców wywołujących wystąpienie padaczki odruchowej należy wymienić bodźce somatyczne — dotykowe i smakowo-węchowe. Dotyk, ukłucie, ucisk, jak również spożywanie niektórych pokarmów może prowadzić do napadu.

W postępowaniu terapeutycznym oprócz konwencjonalnego farmakologicznego leczenia padaczki, dużą rolę odgrywa unikanie bodźców i sytuacji prowadzących do napadów.

U młodzieży i osób dorosłych najczęściej napady padaczkowe wymagają różnicowania z omdleniami i napadami rzekomopadaczkowymi.

Omdlenie stanowi skomplikowany problem często spotykany w praktyce klinicznej. Omdlenia są szczególnie często obserwowane u dziewczynek w wieku od 12 do 16 roku życia, ale mogą występować także u dorosłych. Większość osób zgłaszających się do lekarza z powodu domniemanego, pierwszego w życiu napadu padaczkowego, w rzeczywistości omdlało. Krótka utrata przytomności związana z gwałtownym spadkiem przepływu mózgowego zwykle może być odróżniona od napadu padaczkowego na podstawie wywiadu zebranego od chorego i, jeśli to możliwe, osoby, która była świadkiem epizodu. Większość omdleń ma charakter ortostatyczny.

Za rozpoznaniem omdlenia przemawiają: nagła utrata przytomności w pozycji stojącej lub siedzącej albo występująca tuż po szybkim wstaniu z pozycji leżącej lub siedzącej, ból lub uczucie lęku poprzedzające utratę przytomności, bladość powłok skórnych i obfite pocenie się podczas ataku. Nie obserwuje się przedłużających się ruchów toniczno-klonicznych w trakcie utraty przytomności, nietrzymania moczu, bólu mięśni, bólu głowy, senności ponapadowej, przygryzienia języka, warg, czy policzka.

Należy pamiętać, że w przypadku przedłużającego się zmniejszenia przepływu mózgowego może u chorych w czasie omdleń dochodzić do krótkotrwałych (trwających mniej niż 10 sekund) napadów sztywności lub drgawek mniej lub bardziej ograniczonych do jednej strony. Te drgawki są często mylnie traktowane jako dowód padaczkowego charakteru utraty przytomności.

W trakcie omdlenia pacjenta należy ułożyć w pozycji poziomej z nogami uniesionymi ponad wysokość głowy. Zazwyczaj utrata przytomności trwa sekundy, po czym pacjent natychmiast niemal wraca do stanu pełnej świadomości, bez senności i splątania ponapadowego, co często ma miejsce w napadach padaczkowych.

Omdlenia odruchowe (wazowagalne) występują u dzieci i młodych dorosłych. Przyczyną jest nadmierne nasilenie prawidłowych odruchów sercowo-naczyniowych, zdarza się więc ono u ludzi poza tym zdrowych. Do omdlenia dochodzi pod wpływem określonych czynników wyzwalających, takich jak długotrwałe przebywanie w pozycji stojącej, nagłe powstanie z pozycji leżącej, a także silny bodziec emocjonalny, w tym ból, nakłucie żyły, czy widok krwi. Omdlenia takie zdarzają się zazwyczaj w łazience, gabinetach zabiegowych oraz w gorących i zatłoczonych pomieszczeniach. Opis przebiegu samego omdlenia jest podobny do ortostatycznego, z wyjątkiem zwolnionej akcji serca.

Pacjent ze skłonnością do omdleń powinien unikać szybkich zmian pozycji ciała, zwłaszcza wstawania do pozycji stojącej, unikać sytuacji prowokujących omdlenie; w przypadku występowania objawów wstępnych — powinien szybko usiąść lub się położyć, a jeśli to nie jest możliwe — przynajmniej przykucnąć.

Napady rzekomopadaczkowe (psychogenne) występują najczęściej między 10 a 18 rokiem życia, czterokrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców. Bywają jednak poważnym problemem diagnostycznym także u dorosłych. Napady te mogą naśladować każdy typ napadów padaczkowych. Jeśli lekarz nie ma możliwości bezpośredniego zaobserwowania napadu, ustalenie właściwego rozpoznania jest niezwykle trudne. Z tego względu pacjenci z napadami rzekomopadaczkowymi stanowią około 10—20% chorych z lekooporną padaczką kierowanych na leczenie do Klinik specjalistycznych. Często są leczeni 3 lub 4 lekami przeciwpadaczkowymi, oczywiście bez powodzenia.

Artykuł z działu Publikacje - kategoria Dziecko z padaczką w szkole i przedszkolu

PDF  | Drukuj |  Email